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维生素B6又称吡哆醇,是禽体重要辅酶,家禽不能合成维生素B6,必须从饲料中摄取。当人体缺乏维生素B6时常伴有其他水溶性维生素的缺乏,尤其是维生素B族的缺乏,可表现为皮炎、舌炎、唇炎和口腔炎。食欲下降、骨短粗和神经症状为特征的营养代谢病。
维生素B6缺乏病症状
维生素B6缺乏者可出现虚弱、无表情、精神萎靡、嗜睡、忧郁、失去责任感、神经质、易激惹,少数有感觉型周围神经病变,继之发生运动功能欠佳、步履困难、体重下降,婴儿可出现抽搐。
眼、鼻两侧脂溢性皮炎样改变,并可扩展至口周、面部、前额、耳后、阴囊和会阴,在乳房下和潮湿部位可有皮肤擦烂。颈项、前臂和膝部色素沉着,前额痤疮样损害,并有唇炎、舌炎、口腔炎和舌乳头肥大。
患者免疫力降低,易发生感染,尤为泌尿生殖系统感染。亦可发生小细胞低血素性贫血和巨成红细胞性贫血。
维生素B6缺乏病病因
1、维生素B6摄入不足或吸收不良尽管食物维生素B6的来源广泛,偶尔仍可发生因食物摄入不足引起的缺乏,或患有Crohn病或腹腔疾病引起吸收不良。
2、长期应用某些药物最重要的是异烟肼,它与磷酸吡哆醛形成的复合物使其失去作用。其他有环丝氨酸、青霉胺、口服避孕药、左旋多巴等均能使维生素B6失去活性或排泄增多而引起维生素B6缺乏。
3、酗酒由于乙醇可加速磷酸吡哆醛的分解代谢,可引起维生素B6缺乏。
4、维生素B6依赖综合征属于少见的代谢异常,为遗传性疾病。
5、引起缺乏的原因有需要量增加、生物利用或代谢受干扰,如甲状腺机能亢进、怀孕、受电离辐射、高温环境下生活工作、尿毒症、肝病、慢性酒精中毒,使用干扰维生素B6代谢药物(如异菸肼、环丝氨酸、肼苯哒嗪、左旋多巴、青霉胺、口服避孕药、4-脱氧吡哆醇等),先天遗传缺陷的“维生素B6依存症”。婴儿患者膳食中维生素B6摄入量虽正常,因需要量太大,仍可发生缺乏。
维生素B6缺乏病治疗方案
几乎所有的食物均含有维生素B6,吡哆醇主要来自于植物性食物,吡哆醛和吡哆胺则来自动物性食物,特别以瘦肉、肝、蔬菜和所有粮食含量最多,应鼓励多吃。如与抑制吡哆醇代谢的特殊药物(如异烟肼、环丝氨酸和青霉胺)有关的吡哆醇缺乏则需要较大剂量(可能每天高达100mg)以改善周围神经病变。一般在开始服用维生素B6拮抗药物即同时服用维生素B6,以防止副作用发生。对于接受左旋多巴治疗的病人则禁忌用大剂量的维生素B6,因为大剂量维生素B6可影响左旋多巴的效能。对维生素B6依赖综合征如维生素B6依赖癫痫、维生素B6依赖贫血则需要大剂量维生素B6,通常使用的范围为300~500mg/d。
维生素B6缺乏病注意事项
母亲妊娠期久服维生素B6,致使胎儿对维生素B6有依赖性(维生素B6依赖症)。出生后饮食中缺乏维生素B6(如食物煮时过长)。
以神经症状为主,病人表现为兴奋,哭闹不安、惊跳、眼球震颤,或反复惊厥。维生素B6依赖症者生后3小时至5日即出现惊厥。
1-6个月时出现体重不增,未及时治疗者有智力低下等后遗症。
尿氨酸负荷试验病人口服色氨酸100mg/kg,尿中检出大量黄尿酸(正常人尿中无黄尿酸)。维生素B6依赖症者可阴性。试验治疗以维生素B6100mg肌肉注射,有特效,惊厥于几分钟内缓解,暂时性维生素B6依赖症者短期内即可痊愈。
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